Les pathologies cardio-vasculaires

L’amylose cardiaque

Qu'est ce que l'amylose ? 

L’amylose cardiaque est une maladie liée à nos propres protéines qui vont former des « fibrilles » (une agglomération de protéines), celles-ci vont venir s’infiltrer dans nos organes et aboutir à leur dysfonctionnement. Les fibrilles infiltrent la matrice extracellulaire et lorsqu’elles touchent le cœur, elles vont bloquer son fonctionnement et se traduire par de l’insuffisance cardiaque. Le cœur est l’un des principaux organes touché dans l’amylose, mais ce n’est pas le seul. Cette maladie touche aussi les nerfs, les reins...

Témoignages de patients souffrant d'amylose cardiaque

Les symptômes 

Plusieurs types de symptômes peuvent être ressentis. Il s’agit principalement :

  • De jambes enflées
  • D’un essoufflement beaucoup plus important
  • D’une grande fatigue

Il y aussi parfois :

  • Des ecchymoses sur les yeux
  • Une macroglossie (ou grosse langue) lié aux dépôts sur la langue avec des altérations du goût
  • Atteinte au niveau des ongles (ongles qui se fendillent)
  • Atteinte du canal carpien
  • Surdité
  • Atteinte du canal lombaire
  • Picotement au niveau des extrémités
  • Voire même un déficit moteur et des difficultés à marcher

Il existe 3 types d’amyloses

  • L’amylose AL : maladie hématologique où les globules blancs vont se mettre à produire un excès d’anticorps. Il s’agit donc un dérèglement des globules blancs qui sont censé produire des anticorps pour nous défendre. Ici ils produisent un certain type d’anticorps qui vont s’agglomérer en fibrille et former des dépôts.
  • L’amylose héréditaire : liée à la mutation génétique d’une protéine nommée la transthyrétine. C’est une maladie génétique qui apparaît à l’âge de 60 ans.
  • L’amylose sauvage ou sénile : on ne connait pas les raisons pour lesquelles cette amylose se développe. C’est aussi une amylose liée à la transthyrétine et c’est une maladie qui va se déclencher avec l’âge.

Les traitements

Les traitements sont différents en fonction des types d’amylose.

Le traitement de l'amylose AL : l'objectif est d'empêcher les globules blancs de créer cet excès d'anticorps qui s’agglomèrent en fibrille en créant des dépôts. Le traitement a été la chimiothérapie. Dans le cas de la patiente, elle a durée 9 mois, 1 injection par semaine, 4 semaines de traitement et 1 semaine de repos. Un traitement sous cutané et en comprimé. Celui-ci n’a pas été trop lourd : pas de perte de cheveux, pas de symptômes à part de nombreuses nausées et une très grande fatigue (dû à l’amylose et au traitement). Elle a bien répondu au traitement, elle est suivi tous les 2 mois au point de vue hématologique et cardiologique. Elle a repris une vie quasi-normale.

Le traitement de l’amylose héréditaire : 3 types de traitements, tout d’abord pour la cardiopathie, ensuite pour la rythmologie (implantation d’un défibrillateur) puis pour la neuropathie. Comme l’état du malade se dégradait il a eu une transplantation cœur-foie. Après 8 mois, pas de rejet, il récupère tranquillement. Le cœur a été remplacé car il était abimé par l’amylose, le foie a été remplacé pour bloquer le développement de la maladie sur le nouveau cœur. Un suivi neurologique, cardiologique et hématologique est en place.

Le traitement de l’amylose sauvage (ou sénile) : un premier traitement pour le cœur et un second traitement plus spécifique qui fait parti d’un protocole de test de médicament. Concernant ce protocole, il existe 3 types de traitements possibles. Le premier est là pour bloquer la formation de fibrilles, le second pour stabiliser la protéine pour éviter qu’elle forme des fibrilles et le troisième est constitué d’anticorps spécifiques pour qu’ils se fixent dans les tissus où sont les fibrilles afin que les cellules immunitaires viennent nettoyer les anticorps et les fibrilles.

 

Sources :
Cet article a été réalisé grâce aux explications du Pr Thibaut DAMY, Coordinateur du centre de référence des amyloses cardiaques, Hôpital Henri Mondor  

Cette interview démontre l'importance de rechercher la maladie responsable des symptômes cardiaques pour pouvoir adapter la prise en charge. Les trois patients interrogés présentent les mêmes symptômes mais ont trois maladies bien différentes. Pr Thibault Damy, Centre de référence des amyloses cardiaques - Créteil