Les malformations cardiaques

Origine des malformations cardiaques

Les malformations cardiaques sont dues à une anomalie dans la “fabrication” du cœur, lors des premières semaines de la grossesse. Ces malformations se produisent entre la troisième et la huitième semaine de grossesse quand, à partir d’un tube cardiaque primitif, le cœur constitue ses quatre cavités et ses quatre valvules.

Neuf fois sur dix, il est impossible de déterminer la cause de ces malformations. Pour les cas restants, il peut s’agir soit d’une cause héréditaire ou d’une anomalie des chromosomes, soit d’une infection (par exemple la rubéole), soit d’une intoxication (toxicomanie, tabagisme, alcoolisme, etc.).

La prévention des malformations cardiaques

La prévention des malformations cardiaques passe par la vigilance de la femme susceptible d’être enceinte ou en début de grossesse confirmée. 
Elle doit alors :

• s’assurer de l’immunisation contre des maladies infectieuses susceptibles d’entraîner des malformations congénitales, en particulier la rubéole,
• proscrire tabac, alcool et autres drogues,
• prendre un avis médical et rester d’une grande prudence pour toute prise de médicaments.

Nature des malformations cardiaques

Il existe de multiples malformations cardiaques. Certaines sont rarissimes, mais 90 % des malformations cardiaques sont représentées par une douzaine d’entre-elles. Elles peuvent consister en des communications anormales entre les différentes cloisons du cœur, une absence totale de cloison, une valve non perforée (qui ne laisse pas passer le sang), trop serrée ou qui fuit, un ventricule unique, de mauvaises connexions entre le cœur et les veines ou artères, etc. 

On classe généralement ces malformations cardiaques en trois catégories :

• les malformations cyanogènes, c’est-à-dire qui provoquent le mélange du sang non oxygéné (sang bleu) avec du sang oxygéné (sang rouge),
• les shunts gauche-droit, c’est-à-dire une communication entre cœur droit et cœur gauche,
• les sténoses, c’est-à-dire le rétrécissement d’un vaisseau ou d’une valvule du cœur.

 Diagnostic des malformations cardiaques

De 70 %  à 90 % des cardiopathies, parmi les plus visibles, sont dépistées avant la naissance par échographie fœtale. Ce diagnostic permet, quand cela est possible, d’instituer un traitement dès la malformation connue (administration de médicaments à la mère, intervention instrumentale trans-utérine) ou d’envisager une interruption volontaire de grossesse, en cas de cardiopathie incompatible avec la vie ou risquant de laisser un lourd handicap.

Il permet surtout la préparation optimale à la naissance de beaucoup de ces enfants, avec prise en charge médicochirurgicale rapide.

Dans 90 % des cas, les cardiopathies sont découvertes après la naissance, voire plus tard dans l’enfance ou à l’âge adulte. Un certain nombre de signes peuvent mener à la découverte précoce d’une cardiopathie : troubles respiratoires (respiration très pénible et rapide), cyanose (coloration bleutée de la peau, des lèvres, de la langue, des ongles…), souffle (vibration sonore entendue par le médecin lors de l’auscultation au stéthoscope), etc. Trois examens complémentaires de base permettent de préciser le diagnostic : électrocardiogramme, radiographie du thorax et échocardiographie doppler.

Rétrécissement aortique au niveau de l’isthme. À noter : dilatation de la racine aortique, sur une condition de bicuspidie valvulaire. Les conditions (coarctation aortique et bicuspidie) sont souvent associées.

Copyright : Dr V. Silvestri – Service d’Imagerie Cardiovasculaire Dr F. Pontana – CHU Lille